Síndrome de Sturge-Weber

A síndrome de Sturge-Weber, também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal ou angiomatose encefalofacial, é uma rara condição do desenvolvimento neuro-oculocutânea congênita, não-hereditária, com malformações que afeta o sistema vascular cefálico, caracterizando-se pela presença de angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, alterações oculares, retardo mental e nevo flâmeo na face (conhecido como mancha do vinho do Porto), progredindo pelo trajeto do nervo trigêmio.

Esta afecção foi descrita pela primeira vez por Schimer, em 1860 e, por conseguinte, detalhada por Sturge, no ano de 1879, com complementação de Weber no século seguinte, em 1922.

Estima-se que 1 indivíduo em cada 50.000 nascidos vivos, seja portador da síndrome, sendo esta a de maior ocorrência entre as síndromes neurocutâneas, com predomínio de anomalias vasculares.

Existem hipóteses que sugerem que essa enfermidade seja causada pela persistência de um plexo vascular envolta da porção cefálica do tubo neural. Esse plexo, por sua vez, surge entre a quarta e oitava semana de desenvolvimento fetal uterino, desaparecendo, normalmente, durante a nona semana de gestação. Sintomatologias bucais podem estar presentes em aproximadamente 38% dos casos, englobando lesões hemangiomatosa no lábio, mucosa oral, gengiva, língua e palato.

Além dos principais sinais clínicos da síndrome, que são o nevo flâmeo facial e a angiomatose da leptomenige homolateral, outras manifestações clínicas estão freqüentemente presentes, como: convulsão, atraso mental, hemiparesia e hipertrofia colaterais e glaucoma ipsilateral. O angioma acomete comumente a totalidade da hemiface, de um ou ambos os lados. O nevo pode encontrar-se localizado em outras áreas, como o couro cabeludo, no pescoço, no tronco e nas extremidades.

O angioma ocular está presente em cerca de 30% dos casos e acomete as coróides e a esclera, tendo apresentação ipsilateral ao angioma cutâneo. O angioma coróide resulta em glaucoma em 25% a 60% dos casos, apresentando-se uni ou bilateralmente, surgindo nos primeiros anos de vida, podendo ser congênito. Clinicamente, manifesta-se por sensação dolorosa retroorbitária e alteração da visão.

O comprometimento do sistema nervoso está ligado à presença de angioma leptomeníngeo na piamáter. O que define melhor isso são as crises epilépticas presente em 75-90% dos casos.

As manifestações na cavidade bucal podem incitar mudanças morfológicas e histológicas da gengiva, periodonto e, em certas situações, manifestações pulpares. Todavia, a lesão habitualmente observada é uma hemangiomatose gengival.

O diagnóstico é determinado por meio de pesquisas de alterações neurológicas e oftalmológicas, através do exame de fundo de olho, radiografia cranial e tomografia computadorizada.

O tratamento e o prognóstico variam de acordo com a natureza e intensidade do quadro clínico. O tratamento objetiva, principalmente, controlar as convulsões (utilizando-se medicamentos anticonvulsivantes) e demais problemas neurológicos. Os nevos flâmeos podem ser tratados por meio da laserterapia, e muitas vezes, se faz necessária a ressecção cirúrgica das lesões angiomatosas meníngeas. É recomendado monitorar anualmente a presença de glaucoma.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Sturge-Weber
http://www.revistacirurgiabmf.com/2004/v4n1/pdf/v4n1.6.pdf
http://doencasraras.tripod.com/id18.html
http://www.cidadesp.edu.br/old/revista_odontologia/pdf/2_maio_agosto_2006/9_sindrome_sturger.pdf
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492004000200006