Foi primeiramente descrita em 1922, por Stevens e Johnson. Estes médicos relataram casos de dois pacientes que apresentavam erupções cutâneas generalizadas, febre contínua, mucosa oral inflamada e conjuntivite purulenta severa, quadro denominado eritema multiforme (EM). No ano de 1950, este quadro foi dividido em duas formas: eritema multiforme minor (Von Hebra) e eritema multiforme major (EMM), também chamado de síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).
Já em 1993, dois pesquisadores, Bastuji e Roujeau sugeriram que EMM e SSJ eram enfermidades distintas e propuseram que o nome de eritema multiforme deveria ser restrito para pacientes que apresentem lesões em alvo ou pápulas edematosas, com ou sem lesões de mucosa; a denominação SSJ deveria ser utilizada como doença caracterizada por erosões na mucosa, bolhas pequenas e lesões eritematosas.
Esta síndrome acomete, aproximadamente, 2-3 indivíduos em cada 1 milhão na Europa e Estados Unidos. Não tem preferência por sexo, idade ou etnia. Os locais mais afetados são: mucosa oral, lábios e conjuntiva. Sua etiologia ainda não foi elucidada; contudo, acredita-se que seja proveniente de uma desordem imunológica, com o envolvimento dos vasos superficiais, convertendo-se em um processo patológico.
Foram descritos mais de cem medicamentos que levam a esta síndrome. Dentre eles encontram-se as sulfonamidas, a associação trimetropima-sulfametoxazol, hidantoínas, carbamazepinas, fenilbutazona, piroxicam, entre outros.
As manifestações clínicas incluem febre, mal-estar e artralgia. As lesões cutâneas são extensas, acometendo diversas regiões do corpo, sendo mais facilmente observada na mucosa oral, na qual as erupções bolhosas aguda se rompem, levando à formação de pseudomembranas nos lábios edemaciados, causando, por conseguinte, incrustações e fissuras que sangram. Vesículas intactas normalmente não são observadas, pois se rompem rapidamente.
O envolvimento ocular está presente em 39% a 61% dos casos e caracteriza-se por uma conjuntivite purulenta em ambos os olhos, membranosa ou pseudomembranosa, com aderência das pálpebras inferiores e superiores, sendo habitualmente observados nos estágios crônicos da afecção: simbléfaro, oclusão adesiva da ponta lacrimal e opacidade da córnea. Esse quadro pode resultar em cegueira e perfuração do globo ocular.
A síndrome pode progredir para um quadro de toxemia, com alterações do sistema gastrointestinal, sistema nervoso central, rins e coração. O prognostico é grave, especialmente em pacientes idosos e quando há a presença de infecção secundária. Pode evoluir para uma forma mais grave, conhecida como necrólise epidérmica tóxica (NET), onde há o desprendimento, em camadas, da camada superior da pele. O desprendimento epidérmico na SSJ fica abaixo de 10%; já na NET encontra-se acima 30%.
As cicatrizes conseqüentes do processo de necrose podem resultar em perda de funções orgânicas. Quando alcança os brônquios, pode causar insuficiência respiratória.
Não existe nenhum teste diagnóstico para apontar qual medicamento desencadeou a doença, sendo o diagnóstico, portanto, empírico. Os testes de provocação não são recomendados, uma vez que uma nova exposição ao agente pode resultar em um novo episódio da síndrome.
O hemograma pode mostrar leucocitose inespecífica; todavia, quando presente, pode apontar infecção bacteriana sobreposta. A cultura de sangue, urina e amostras das lesões são indicadas em casos de suspeita de infecção secundária. A biópsia de pele é o exame complementar definitivo.
O tratamento da SSJ é habitualmente de suporte e sintomático, devendo ser tomado os devidos cuidados com a pele e mucosa, similares aos de um paciente que sofreu queimaduras, além de uma avaliação oftalmológica diária e acompanhamento por longo período. O reconhecimento e retirada do fármaco é a principal ação terapêutica a ser realizada.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Stevens-Johnson
http://boasaude.uol.com.br/lib/showdoc.cfm?libdocid=2599&returncatid=487
http://www.dermis.net/dermisroot/pt/30254/diagnose.htm
http://www.amib.org.br/rbti/download/artigo_2010616113518.pdf
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/10221
1 comentários:
m dezembro de 2011 sofri um acidente de moto e tive que fazer uma cirurgia de retirada de um coágulo, o médico me receitou uns medicamentos pós operatórios que era Idental para nálzeas e amoxilina anti inflamatório e após10 dias da cirurgia meus pontos inflamaram creio por causa da comida, e me alto mediquei com masi uma cartela desse antinflamatório, com 2 dias comecei a sentir febre como se estivesse gripada, fui ao hospital e o medico me receitou tilenol e nimesulida tomei e no outro dia piorou mais ainda a febre e ja comecei a nao comer e beber, a luz doia demais minha vista, com 15 dias e muita dor na garganta era meu retorno com o neurologista que me operou, nesse dia ja nao aguentava de fraqueza e meus olhos nao quase conseguia abrir foi tao rapido tudo iso que quando amanheceu o dia nao consegui mais abrir os olhos meu coorpo estava todo cheio de pintas vermelhas o medico pensava que era sarampo ou catapora ou dengue, no dia seguinte ja no hospital em observação quando fui ebrir os olhos e lavar nao consegui mais estavam grudados e quando tentei forçar minha pele rasgou estava muito sensivel meu corpo ja estava tomado como se estivesse jogado água quente, queimadura de segundo grau, depois de 2 dias no hospital que graças a Deus a doutora Lívia Corrêa diagnosticou esta Sindrome fiquei o tempo todo no balão de oxigênio e na sonda 10 dias pois nao conseguia urinar, a boca toda feriada nao conseguia comer sólidos só liquidos. depois de trocar a medicaçãoo passei a ter algumas melhoras depois de 8 dias internada que consegui un leito no isolamento graças a Deus nao me contaminei pois meu corpo estava todo ferido e corria muito risco de infecção, graças a Deus que colocou um anjo que é o oftalmologista Dr. Cristiano Pessoa de Santaré,que fez a minha cirurgia para voltar a abrir os lhos foi quem me ajudou a conseguir um tratamento melhor no hospital e conseguir um leito em outro hospital foi quando melhorou demias a minha situação, fiquei internada 23 dias. hoje minha pelo limpou tem pequenas mancha quase imperseptiveis, masi sintu muito cançasso, falta de ar, e estou com sequelas na visão enxergo bem mais estou coma sindrome do olho seco a luz encomoda muito, minha unhas estão normalizando, se tiver alguem que conheça algum oftalmologista que trate desse caso por favor me informem. Deus abençoe a todos nóis sei muito bem como é está doença.
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